Synnynnäinen sydänsairaus – tyypit

Synnynnäinen sydänsairaus viittaa erilaisiin mahdollisiin sydänvaivoihin.

Alla on kuvattu seuraavia vikoja

Aorttiventtiilin ahtauma on epätavallinen ja vakava synnynnäinen sydämen vajaatoiminta. Se on noin 5% synnynnäistä sydänsairautta.

Aorttiventtiilin ahtauma

Aorttaläpän ahtaumassa aorttiventtiili, joka ohjaa veren virtausta sydämen pääpumppauskammiosta (vasemman kammion) kehon pää-valtimoon (aortta), kaventuu. Tämä vaikuttaa happipitoiseen veren virtaukseen sydämestä poispäin sydämestä kohti koko kehoa ja voi johtaa vasemman kammion lihasten paksuuntumiseen, koska pumppu on tehtävä kovemmin.

Aortan (CoA) karsinointi on silloin, kun pääasiallisella valtimolla (aortalla) on kapeneminen, mikä tarkoittaa sitä, että sen kautta kulkee vähemmän verta.

Aortan naarmuuntuminen

CoA: n osuus on noin 10% synnynnäistä sydänsairautta. Se voi esiintyä itsestään tai yhdistettynä muuntyyppisiin sydänvaivoihin – yleisimmin kammion septumivirheeseen tai patenttisuojan arteriosukselle (ks. Alla).

Noin puolessa kaikista tapauksista kapeneminen voi olla vaikeaa ja vaatii hoidon pian synnytyksen jälkeen.

Ebsteinin epäkohta on, että sydämen oikealla puolella oleva venttiili (triskooppinen venttiili), joka erottaa oikean atrium- ja oikean kammion, ei kehity kunnolla. Tämä tarkoittaa, että veri voi virrata väärällä tavalla sydämessä, ja oikea kammio saattaa olla pienempi ja tavallista vähemmän tehokas.

Ebsteinin anomalia voi esiintyä yksinään, mutta se esiintyy usein eteisvaltimovirralla (ks. Alla). On arvioitu, että Ebsteinin anomalia on alle 1% synnynnäisistä sydänsairauksista.

Patent ductus arteriosus (PDA) on harvinainen tyypillinen synnynnäinen sydänsairaus, joka vaikuttaa noin viiteen joka 100 000 vauvoissa.

Kun vauva kehittyy kohdussa, verenkierto, jota kutsutaan ductus arteriosukseksi, yhdistää keuhkovaltimon suoraan aortalle. Ductus arteriosus siirtää veren pois keuhkosta (joka ei toimi normaalisti ennen syntymää) aortalle.

Patentti-ductus arteriosus on silloin, kun tämä yhteys ei sulkeudu synnytyksen jälkeen, koska sen on tarkoitus olla. Tämä tarkoittaa, että ylimääräinen veri pumpataan keuhkoihin, pakottamalla sydän ja keuhkot toimimaan kovemmin.

Ebsteinin poikkeama

Keuhko-venttiilin ahtauma on vika, jossa keuhkoventtiili, joka ohjaa veren virtausta oikeasta sydänpumppauskammiosta (oikea kammio) keuhkoihin, on tavanomaista kapeampi. Tämä tarkoittaa sitä, että oikean sydänpumpun on toimittava kovemmin työntääkseen veren kavennetun venttiilin kautta päästäkseen keuhkoihin.

Patent ductus arteriosus

Keuhkoventtiilin ahtauma

Keuhko-venttiilin ahtauma on noin 10% synnynnäistä sydänsairautta.

Septal defect on se, missä seinämässä on epänormaali (septum) sydämen pääkammioiden välillä. Seuraavassa kuvataan septuaalisen virheen kaksi päätyyppiä.

Eteisvaltimovirhe (ASD) on paikka, jossa sydämen kahden keräyskammion välissä on aukko (vasen ja oikea atria). Se on yleinen tyypillinen synnynnäinen sydämen vajaatoiminta, joka vaikuttaa noin 2 tuhannesta vauvoista.

Kun on olemassa ASD, ylimääräinen veri virtaa vian läpi sydämen oikeaan puoleen, aiheuttaen sen venyttämisen ja laajentumisen.

Kameran septuaalinen vika (VSD) on myös yleinen synnynnäisen sydänsairauden muoto, joka vaikuttaa noin 2: ein joka 1. 000 vauvoista. Se tapahtuu, kun sydämen 2 pumpun kammion välissä on aukko (vasen ja oikea kammio).

Tämä tarkoittaa sitä, että ylimääräinen veri virtaa reiän kautta vasemmalta oikealle kammolle johtuen niiden välisestä paine-erosta. Lisävesi menee keuhkoihin aiheuttaen suurta paineita keuhkoissa ja venytys vasemmanpuoleisessa pumppauskammiossa. Pienet reiät usein lopulta sulkeutuvat itsestään, mutta suuremmat reiät on suljettava leikkaamalla.

Yksittäinen kammio-vika on silloin, kun vain yksi pumpun kammiosta (kammiot) kehittyy oikein. Ilman hoitoa nämä vikoja voivat olla kuolemaan muutaman viikon sisällä syntymästä. Nykyään kuitenkin voidaan toteuttaa monimutkaisia ​​sydämen toimintoja, jotka parantavat pidemmän aikavälin eloonjäämistä, mutta voivat jättää henkilön, jolla on oireita ja lyhennetty elinikä.

Seuraavassa kuvataan kaksi yleisempää yksittäistä kammiovirhettä.

Septalivirheet

Hypoplastinen vasemman sydän-oireyhtymä (HLHS) on harvinainen tyypillinen synnynnäinen sydänsairaus, jossa sydämen vasen puoli ei kehittynyt oikein ja on liian pieni. Tämä johtaa siihen, ettei kehossa ole riittävästi hapetettua verta.

Yhden kammion vikoja

Tricuspid atresia on se, jossa tricuspidinen sydänventtiili ei ole muodostunut kunnolla. Kolmivaiheinen venttiili erottaa oikeanpuoleisen keräyskammion (atria) ja pumppauskammion (kammion). Koska oikeaa pumppukammiota ei ole verenkiertoa, pumppu ei kehity ja on liian pieni.

Fallotin tetralogia

On arvioitu, että 10 vauvaa 100 000: sta kärsii tricuspid atresia.

Fallotin tetralogia on useiden virheiden yhdistelmä, joka vaikuttaa noin 3: een jokaista 10 000 vauvaa kohden.

Fallotin tetralogian muodostavat puutteet ovat

Tämän virheiden, happipitoisten ja happamoitumattomien veren sekoitusten seurauksena veren kokonaissumman määrä on normaalia alhaisempi. Tämä voi aiheuttaa vauvan ilmestymisen sinisiksi (tunnetaan nimellä syanoosi) ajoittain.

TAPVC esiintyy, kun neljä laskimoa, jotka ottavat hapetettua verta keuhkoista sydämen vasemmalle puolelle, ei ole kytketty tavalliseen tapaan. Sen sijaan he yhdistävät sydämen oikeaan puoleen.

Joskus vain osa neljästä laskimosta on epänormaalisti yhteydessä, mikä tunnetaan osittaisena epämuodostuneena pulmonaalisena laskimoyhteyteen ja voi liittyä eteisvaltimovesiin. Harvoin, laskimot ovat myös kaventuneet, mikä voi olla kuolemaa kuukauden sisällä syntymän jälkeen.

TAPVC on epätavallinen tyypillinen synnynnäinen sydänsairaus, joka vaikuttaa noin joka kymmenes joka 100 000 vauvalla.

Suurien valtimoiden siirtäminen on suhteellisen yleistä, ja niiden osuus on noin 5% synnynnäistä sydänsairautta.

Siinä missä keuhkovaltimo (keuhkojen valtimo) ja pääkappaleen valtimo (aortta) on “vaihdettu” ja ne on kytketty väärään pumppauskammioon. Tämä johtaa veren, joka on vähän happea pumpataan ympäri kehoa.

Truncus arteriosus on harvinaista tyyppiä synnynnäistä sydänsairautta, joka vaikuttaa noin viiteen joka 100 000 vauvalla.

Siinä missä kaksi pääterästä (keuhkovaltimo ja aortta) eivät kehity kunnolla ja pysyvät yhtenä aluksina. Tämä johtaa liialliseen verenkiertoon keuhkoihin, jotka voivat ajan myötä aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja vahingoittaa verisuonia keuhkoissa.

Truncus arteriosus on tavallisesti kuolemantapaus syntymävuoden aikana, ellei sitä hoideta.

Kokonais (tai osittainen) poikkeava keuhkovuova yhteys (TAPVC)

Suurien valtimoiden siirtäminen

Truncus arteriosus

Ihmisen sydän