Motorinen neuronikohtaus

Motorinen neurone-tauti on harvinainen tila, joka vähitellen vaurioittaa hermoston osia. Tämä johtaa lihasheikkouteen, usein näkyvään tuhlaukseen.

Motoris-neuronien sairaus, joka tunnetaan myös amyotrofisena lateraaliskleroosina (ALS), ilmenee, kun aivojen erikoishermosolut ja selkäydin, nimeltään motoriset neuronit, pysähtyvät kunnolla. Tätä kutsutaan neurodegeneraatioksi.

Moottorin neuronit ohjaavat tärkeitä lihasaktiviteetteja, kuten

Kun tila etenee, ihmiset, joilla on motorinen neuronikohtaus, löytävät joitakin tai kaikkia näistä toiminnoista yhä vaikeampaa. Lopulta ne saattavat tulla mahdottomiksi.

Ei ole selvää, mikä aiheuttaa motoristen neuronien pysähtymisen toimimasta kunnolla. Noin 5 prosentissa tapauksista on sukututkimus joko motorisen neuronien sairaudesta tai siihen liittyvästä tilasta nimeltä frontotemporal dementia. Tämä tunnetaan perinnöllisenä motorisen neuronikohtauksena. Useimmissa näistä tapauksista on havaittu vialliset geenit, jotka vaikuttavat merkittävästi kehon kehittymiseen.

Ei ole olemassa yhtä yksittäisen testin, jolla diagnosoidaan motorisen neuronien sairaus ja diagnoosi perustuu pääasiassa aivojen ja hermoston erikoislääkärin (neurologin) mielipiteeseen. Motorisen neuronikohtauksen diagnoosi on yleensä kokeneelle neurologille selkeä, mutta joskus erikoistutkimuksia tarvitaan muiden sellaisten oireiden poissulkemiseksi, joilla on samankaltaisia ​​ominaisuuksia.

Oireiden kehitys

Lue lisää motoristen neuronien syistä ja motorisen neuronikohtauksen diagnosoinnista.

Motoris-neuronien oireet alkavat vähitellen viikoilla ja kuukausilla, tavallisesti ruumiin toisella puolella alun perin, ja vähenevät asteittain. Yleisiä varhaisia ​​oireita ovat mm

Ehto ei yleensä ole tuskallista.

Kun vahinko etenee, oireet levitä muille kehon osiin ja tila muuttuu heikentäväksi.

Lopulta henkilö, jolla on motorinen neuronikohtaus, ei voi liikkua. Nieleminen, nieleminen ja hengittäminen voivat myös tulla hyvin vaikeiksi.

Enimmillään 15 prosentissa tapauksista motorinen neuronikohtaus liittyy dementian tyyppeihin, jotka voivat vaikuttaa persoonallisuuteen ja käyttäytymiseen. Tätä kutsutaan frontotemporaaliseksi dementiaksi, ja se on usein varhaista ominaisuutta, kun se ilmenee motorisen neuronien sairaudessa. Hätätilallinen henkilö ei välttämättä ymmärrä, että heidän persoonallisuutensa tai käyttäytymisensä on erilainen.

Kuka vaikuttaa motorisen neuronikohtauksen?

Motorinen neuronikohtaus on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa noin kaksi jokaista 100 000 ihmistä kohden. joka vuosi. Esiintyy noin 5 000 ihmistä. Milloin tahansa.

Ehto voi vaikuttaa kaiken ikäisille, myös nuorille, vaikka tämä on äärimmäisen harvinaista. Sitä yleensä diagnosoidaan yli 40-vuotiailla, mutta useimmat ihmiset, joilla on sairaus, kehittävät oireita 60-vuotiailla. Se vaikuttaa hieman enemmän miehiä kuin naisia.

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa motoristen neuronien sairaudelle. Hoito pyrkii

Esimerkiksi hengitysnaamari voi suuresti auttaa hengityksen ja heikkouden oireisiin, ja syöttöputki (jota kutsutaan gastrostomiksi) ylläpitää ravitsemusta ja yleistä mukavuutta. Tarvittaessa lääkeaineita voidaan käyttää liiallisen kuohunnan hallitsemiseen.

Motorisen neuronien sairauden hoito

Lääke, jota kutsutaan rilutsoliksi, on osoittautunut hyvin pieneksi parannukseksi potilaan yleisessä elossaolossa, mutta se ei ole parannuskeino eikä se pysäytä sairauden etenemistä.

Lue lisää motorisen neuronien sairauden hoidosta.

Motor-neuronikohtaus on useimmille ihmisille vakava elinaika. Eliniän odote noin puolessa ehdokkaista on kolme vuotta oireiden alkamisesta. Jotkut ihmiset saattavat kuitenkin elää jopa 10 vuoden ajan ja harvemmin.

Selviytymisnopeudet

Elävä motorinen neuronikohtaus on erittäin haastava ja usein pelottava mahdollisuus ennen diagnoosin tekemistä. Se ei kuitenkaan välttämättä ole yhtä synkkä kuin ihmiset kuvittelevat.

Vahvan yhteisö- ja erikoistuen avulla monet ihmiset voivat säilyttää jonkin verran itsenäisyyttä merkittävälle osalle kunnon kurssia ja kokea elämänlaatu, jota he eivät ole kuvitelleet mahdolliseksi diagnoosinsa aikana.

Elini-ikäinen henkilö, jolla on motorinen neuronikohtaus, ei yleensä ole ahdistava ja on useimmiten omassa kodissaan. Useimmissa tapauksissa ehtoollinen henkilö kuolee nukkumassaan, kun he ovat hengityslihaksensa asteittaista heikkoutta. Vaikka jotkut, joilla on sairaus nielemisvaikeudet, eivät tuhoa.

Motor Neuron -taudit ry (MNDA) on johtava hyväntekeväisyys ihmisille, jotka kärsivät sairaudesta.

MNDA voi antaa sinulle tietoa, käytännön neuvoja ja tukea elämisestä motorisen neuronikohtauksen kanssa ja selviytyä diagnosoidun tunteen vaikutuksesta.

MNDA toimii myös erikoislääkärikeskusten verkoston kautta Iso-Britanniassa, jossa neuro-neurologi, joka on asiantuntija motor-neuronikasvussa, voi antaa sinulle lisätietoa ja neuvoja.

Neuvonta ja tuki

07/01 /

07/01 /

Kevan Hassall, 42, kuvailee elämäänsä motorisella neuronien taudilla ja jakaa vinkkejä selviytymiseen