mastosytoosi

Mastocytosis on harvinainen tila, jonka aiheuttaa ylimääräinen mastosolu, joka kerääntyy kehon kudoksiin.

Maksa-soluja tuotetaan luuytimessä (tiettyjen luiden onttojen keskusten spongiivinen kudos).

Mastisolut elävät pidempään kuin tavalliset solut. Ne ovat tärkeä osa immuunijärjestelmää ja auttavat tartunnan torjunnassa.

Ne löytyvät kehon osista, jotka ovat alttiita infektioille, kuten keuhkoille, iholle ja vatsaan.

Kun mastoissolut havaitsevat allergeenin (aine, joka aiheuttaa allergisen reaktion), he vapauttavat histamiinin ja muiden kemikaalien verenkiertoon. Histamiini saa verisuonten laajentua ja ympäröivä iho kutiava ja turvonnut.

Mastisolut vahingoittavat joskus vaarattomia aineita, kuten siitepölyä, tarttuvien bakteerien kohdalla ja aiheuttavat turvotuksen (tulehduksen).

Mastisolut

Tämä voi aiheuttaa ihon punoittavaksi, turvotuksi ja kutinaiseksi, ja se voi myös aiheuttaa limakalvojen muodostumista hengitysteihin, jotka tulevat kapeammiksi. Tätä kutsutaan allergiseksi reaktioksi.

Lue lisää mastocytosis-oireista.

Mastosytoosia on kaksi pääasiallista tyyppiä: ihon mastocytosis ja systeeminen mastocytosis.

Ihon mastosytoosiin mastisolut kerääntyvät ihoon, mutta niitä ei löydy suurilta määriltä muualla kehossa.

Ihon mastosytoosi vaikuttaa pääasiassa lapsiin, ja kolmella neljäsosalla tapauksista on lapsia, jotka ovat 1-4-vuotiaita. Se tunnetaan myös nimellä lapset mastocytosis.

Yleisimpiä ihon mastocytosis-oireita ovat ihon epänormaalit kasvut (vaurioita), kuten kuoppia ja pilkkuja, jotka voivat muodostaa kehossa ja joskus saattaa pilkkoa.

Mastosytoosin tyypit

Systeemisessä mastosytoosissa mastoissolut kerääntyvät kehon kudoksiin, kuten ihoon, elimiin ja luihin. Ehto vaikuttaa pääasiassa aikuisiin.

Jotkut systeemisen mastocytoosin omaavat henkilöt saattavat kokea vakavia oireita, jotka kestävät 15-30 minuuttia. Monilla ihmisillä ei ole mitään ongelmia.

Jakson aikana voi olla

Jaksot laukaisevat usein

Vaikea allerginen reaktio

On olemassa kolme systeemisen mastosytoosin alatyyppiä. He ovat

Ihmisillä, joilla on mastocytosis, on suurempi riski saada vakava ja hengenvaarallinen allerginen reaktio. Tätä kutsutaan anafylaksiaksi.

Anafylaksian lisääntynyt riski johtuu masto- solujen epätavallisen suuresta määrästä ja niiden mahdollisuudesta vapauttaa suuria määriä histamiinia verenkiertoon.

Mikä aiheuttaa mastosytoosia?

Jos sinulla tai lapsellasi on mastocytosis, saatat joutua kuljettamaan adrenaliinin injektiokynää, jota voidaan käyttää anafylaksian oireiden hoitoon.

Mastocytosin syy tai syyt eivät ole täysin tunnettuja, mutta ajatellaan olevan yhdistyminen geneettiseen mutaatioon (geenimuutos), joka tunnetaan nimellä “kit-mutaatio”.

Pakkausmutaatio tekee syöttösolujen herkemmäksi kantasolutekijän (SCF) kaltaisen proteiinin vaikutuksille.

SCF: llä on tärkeä rooli stimuloida tiettyjen solujen, kuten verisolujen ja syöttösolujen, tuotantoa ja selviytymistä luuytimen sisällä.

Kun luuydin altistetaan SCF: lle, se tuottaa enemmän syöttösoluja kuin keho voi selviytyä. Tämä johtaa mastosytoosin oireisiin.

Joissakin tapauksissa mastocytosis, näyttää siltä, ​​että pussin mutaatio on peritty (siirretään perheiden kautta). Useimmissa tapauksissa mutaatio on spontaania (se ilmenee ilman ilmeistä syytä).

Mastosytoosin diagnosointi

Ihon fysikaalinen tarkastelu on ensimmäinen vaihe kuoren mastocytoosin diagnosoimiseksi.

Lapsesi GP tai ihotautilääkäri (ihonhoito) voi hieroa ihoalueita nähdäkseen, tulevatko ne punaiseksi, tulehtuneet ja kutiavat (tunnetaan nimellä Darier’s sign).

Mastosytoosin hoito

On yleensä mahdollista vahvistaa diagnoosi tekemällä biopsia (jossa otetaan pieni ihonäytteitä ja tarkistetaan syöttösoluille).

Viisi tutkimusta käytetään yleisesti systeemisen mastosytoosin etsimiseen. He ovat

Systeemisen mastosytoosin diagnosointi tehdään tavallisesti tekemällä tyypillisiä muutoksia luuytimen biopsiaan.

Lue lisää mastosytoosin diagnosoinnista.

Mastosytoosiin ei ole parannuskeinoa, joten hoidon tarkoitus on yrittää lievittää oireita.

Hoitovaihtoehdot riippuvat mastosytoosin tyypistä ja oireiden vakavuudesta.

Näkymät

Lievää tai keskivaikeaa ihon mastocytosis-tapausta voidaan hoitaa steroidikremillä (paikalliset kortikosteroidit). Steroidivalmiste vähentää mastasolujen määrää, jotka voivat vapauttaa histamiinia ja laukaista turvotusta (tulehdusta) ihossa.

Kuinka yleinen on mastocytosis?

Antihistamiineja voidaan myös käyttää iho- tai märkävaurion kaltaisten oireiden, kuten punasolujen ja kutinaisuuden, hoitoon. Antihistamiinit ovat eräänlainen lääkitys, joka estää histamiinin vaikutukset. Niitä käytetään usein allergisten sairauksien hoitoon.

Lue lisää mastosytoosin hoidosta.

Lapsilla oireet ihon mastocytosis yleensä paranevat ajan myötä, mutta pysyvät vakaina aikuisilla. Useimmissa tapauksissa ehto paranee paremmin, kun lapsi on saavuttanut puberteetin.

Systeemisen mastosytoosin näkymät voivat vaihdella tyypin mukaan. Väsymätön systeeminen mastocytosis ei saisi vaikuttaa elinajanodoteeseen, mutta muut tyypit voivat. Jotkut ihmiset kehittävät vakavan hematologisen tilan, kuten kroonisen leukemian.

Mastocytosis on harvinainen sairaus. Ihon mastosytoosi on yleisempi kuin systeeminen mastocytosis, mutta se on yleisesti harvinainen.

On arvioitu, että 1 000 tuhannesta käyntiä ihotautilääkäreistä (ihonhoitajasta) johtuu ihon mastosytoosista.

Systemaalisen mastocytoosin uskotaan olevan paljon harvinaisempi, vaikka ei tiedetä tarkkaan, kuinka harvinaista se on. Yksi arvio ehdottaa, että yhdellä Englannin 50 000 ihmisellä on systeeminen mastocytosis.

Paikalliset kortikosteroidit ovat voiteita, geelejä ja voiteita, joita käytetään useiden iho-oireiden hoitoon

07/07 /

07/07 /

Neuvoja allergioista, kuten ekseema ja ruoka-allergia, ja mitä hoitoja on saatavilla

Antihistamiinit ovat eräänlainen lääke, jota käytetään usein allergisten terveysolosuhteiden hoitoon