Mastocytosis – hoito

Mastocytoosin hoitovaihtoehdot riippuvat siitä, minkä tyyppinen sinulla on ja kuinka vakavia oireesi ovat.

Lievää tai keskivaikeaa ihon mastocytosis-tapausta voidaan hoitaa hyvin voimakkaalla steroidikermilla (paikalliset kortikosteroidit) rajoitetun ajan (yleensä enintään kuuteen viikkoon).

Steroidikyllästys vähentää syöttösolujen määrää, jotka voivat vapauttaa histamiinia ja aiheuttaa tulehdusta ihon sisällä.

Steroidikerma

Steroidivalmisteiden haittavaikutuksia käytettäessä liikaa

Haittavaikutusten riskin pienentämiseksi kannattaa levittää vain kudoksen ihoalueille.

antihistamiinit

Antihistamiineja voidaan myös käyttää iho- tai märkävaurion kaltaisten oireiden, kuten kutinaisuuden ja ihon punoituksen, hoitoon.

Antihistamiinit ovat eräänlainen lääkitys, joka estää histamiinin vaikutukset. Niitä käytetään laajalti allergisten sairauksien hoitoon.

Joidenkin “klassisten” antihistamiinien haittavaikutuksia ovat mm

Näiden haittavaikutusten tulee kuitenkin kulkea nopeasti, kun olet tottunut lääkitykseen. Nykyaikaiset toisen sukupolven antihistamiinit eivät yleensä aiheuta näitä haittavaikutuksia.

Natriumkromoglikaatti on lääkitys, jota käytetään sidekalvotulehduksen, astman ja ruoka-aineallergian hoitoon. Sitä voidaan käyttää myös mastocytosis-oireiden hoitoon, mutta se ei imeydy hyvin suolistosta.

Natriumkromoglikaatti on syöttösolun stabilointiaine, mikä tarkoittaa sitä, että se vähentää syöttösolujen vapauttamien kemikaalien määrää. Tämä auttaa lievittämään oireita, kuten ripuli.

Vuonna 2010 julkaistussa tapausselosteessa kuvataan potilas, jolla on mastocytosis, jonka oireet paranivat antihistamiinien ja natriumkromoglikaattikapseleiden ottamisen jälkeen. Heidän luukipu, väsymys ja päänsärky paranivat edelleen hengitettävän natriumkromoglikaatin käytön jälkeen.

Natriumkromoglikaatti

Pahoinvointia ja nivelten kipua on raportoitu joillekin natriumkromoglikaatti-hoitoa saaville potilaille. Natriumkromoglikaatin paikallista muotoa (iholle levitetty) on saatavilla, joka voi auttaa kutinaa. Sitä ei kuitenkaan ole rutiininomainen reseptiä.

PUVA

Steroidit tabletit

Vaikeammat oireet ihon mastocytosis, kuten vaikea itchy ihon, voi vaatia erityyppistä hoitoa kutsutaan psoralen plus ultravioletti A (PUVA).

PUVA sisältää lääkityksen, jota kutsutaan psoraleniksi, mikä tekee ihosta herkempi ultraviolettivalon vaikutuksille.

Iho altistuu sitten ultravioletti A (UVA) valon aallonpituudelle, mikä auttaa vähentämään ihon vaurioita.

Sinulla on vain rajallinen määrä PUVA-istuntoja, koska hoidon käyttäminen liian monta kertaa (ajateltu olevan noin 150 istuntoa) voi lisätä riskiäsi kehittää ihosyöpä.

Jos oireet kuten kutina ovat erityisen vaikeita, kortikosteroiditabletteja (oraaliset kortikosteroidit) voidaan määrätä lyhyellä aikavälillä. Tämä on kuitenkin harvinaista.

Lyhyt kortikosteroiditablettien käyttö voi olla suositeltavaa, jos sinulla on luustokipu mastosytoosin tai anafylaksian takia (vakava allerginen reaktio).

Suun kautta otettavien kortikosteroidien sivuvaikutukset ovat lyhytaikaisia

Jos sinulla on osteoporoosia (heikentynyt luusto), koska epänormaali masto-solujen aktiivisuus on luustoissasi, sinulle annetaan lääketyyppi, jota kutsutaan bisfosfonaateiksi.

Bisfosfonaatit ja kalsiumlisät

Bisfosfonaatit hidastavat luun hajoamisprosessia samalla kun uuden luun tuotanto jatkuu normaalisti, mikä parantaa luun tiheyttä.

H2-reseptoriantagonistit

Kalsiumlisiä voidaan myös antaa, koska kalsium auttaa vahvistamaan luita.

Interferonialfa

Lue lisää osteoporoosin hoidosta.

Jos sinulla on vatsahaava (mahahaava) aiheuttama vatsakipu, sinulle annetaan lääkitys nimeltä H2-reseptoriantagonisti.

Tämä estää histamiinin vaikutukset vatsaan (histamiini stimuloi vatsahapon tuotantoa, joka vahingoittaa vatsan vuorta).

Lue lisää mahahaavan hoidosta.

Alun perin suunniteltu hoitamaan syöpä, interferoni-alfa on osoittautunut tehokkaaksi hoidettaessa eräitä aggressiivisen mastosytoosin tapauksia. Ei tiedetä tarkalleen, miksi tämä on, mutta näyttää siltä, ​​että lääkitys vähentää syöttösolujen tuotantoa luuytimen sisällä.

Interferoni-alfa annetaan injektiona. Sinulla voi olla flunssan kaltaisia ​​oireita, kuten vilunväristyksiä, korkea lämpötila ja nivelkipu, kun aloitat interferonialfan käytön. Sinun oireesi pitäisi kuitenkin parantua ajan myötä, kun kehosi käyttää lääkettä.

Imatinibi on vaihtoehtoinen lääkitys interferonialfaan. Se otetaan tabletteina ja estää tyrosiinikinaasin kutsumien entsyymien vaikutukset, mikä edistää mastasolujen tuotantoa.

Imatinibia tulisi kuitenkin käyttää vain ihmisille, joilla ei ole kit-mutaatiota, eikä se toimi useimmiten mastosytoosin tapauksille.

Imatinibi voi myös saada sinut alttiiksi infektioille. Ota välittömästi yhteys lääkäriisi, jos kehittyy mahdollisia tulehduksen merkkejä

Nilotinibia tai dasatinibia saattaa olla suositeltavaa, jos et vastaa hoitoon imatinibilla. Ne toimivat paljon samalla tavalla, estäen tyrosiinikinaasin vaikutukset.

Lääkitys tekee sinusta alttiimpi infektioille, joten raportoi mahdollisista infektion oireista välittömästi lääkärillesi.

Kladribiinia alun perin suunniteltiin leukemian (valkoisten verisolujen syöpä) hoitamiseksi, mutta sen on myös osoitettu olevan käyttökelpoinen aggressiivisen systemaattisen mastocytoosin hoidossa. Kladribiinia ei kuitenkaan ole hyväksytty (lisensoitu) mastosytoosin hoitoon.

Lue lisää lääkkeiden lisensoinnista.

Kladribiini estää immuunijärjestelmän toimintaa. Se annetaan infuusiona, mikä tarkoittaa, että se vapautuu hitaasti kehosi läpi tippuvastanne käsivarteen kahden tunnin aikana.

Kuten kanibiniini, kuten myös imatinibi, nilotinibi ja dasatinibi, myös altistuminen infektion vaikutuksille on heikompi, joten sinun on ilmoitettava välittömästi lääkärille välittömästi infektioiden mahdollisista oireista (ks. Edellä).

Systemaalista mastosytoosia ja siihen liittyvää hematologista sairautta kohdellaan samalla tavoin kuin aggressiivinen järjestelmällinen mastocytosis (joko interferonialfa, imatinibi, nilotinibi tai kladribiini) ja useita lisäkäsittelyjä siihen liittyvään hematologiseen tilaan.

Lisätietoja yleisimmistä hematologisista sairauksista, ks

Myeloproliferatiiviset kasvaimet ovat myös hematologisia häiriöitä, jotka voivat liittyä mastosytoosiin.

Anafylaksian suurentuneen riskin takia saatat saada adrenaliinin injektiokynää käytettäväksi hätätilanteessa.

Adrenaliini on luonnollinen kemikaali, joka auttaa torjumaan histamiinin vaikutuksia ja samalla lievittää hengitysvaikeuksia. Jokainen kynä sisältää yhden annoksen adrenaliinia (0,3 mg aikuisille tai 0,15 mg lapsille). On olemassa kolme tyyppiä

Nämä autoinjektorit vapauttavat adrenaliinia, kun ne imetään tai painetaan ulkoreunaa vasten. Injektiot voidaan antaa vaatteiden kautta.

Jos sinulle annetaan adrenaliinia sisältävä kynää, sinun on pidettävä silmällä sen voimassaoloaikaa, koska se ei tule voimaan tämän päivämäärän jälkeen.

Lähes kaikki lääkkeet, joita käytetään mastosytoosin hoidossa, eivät ole sallittuja. Tämä tarkoittaa sitä, että valmistajat eivät ole hakeneet lääkkeitä koskevaa lisenssiä mastosytoosin hoitoon.

Toisin sanoen, lääkitystä ei ole tehty kliinisissä tutkimuksissa, jotta voitaisiin selvittää, pystyykö se hoitamaan mastocytosaa tehokkaasti ja turvallisesti.

Monet asiantuntijat käyttävät luvattomia lääkkeitä, jos he ajattelevat, että ne ovat tehokkaita ja hoidon hyödyt ovat suuremmat kuin mikä tahansa niihin liittyvä riski.

Selvitä, mitä MHRA tekee, jotta lääkkeet ja lääkinnälliset laitteet toimisivat ja ovat turvallisia

07/07 /

imatinibi

07/07 /

Nilotinibi ja dasatinibi

kladribiini

Antihistamiinit ovat eräänlainen lääke, jota käytetään usein allergisten terveysolosuhteiden hoitoon

Kortikosteroidit ovat anti-inflammatorisia lääkkeitä, jotka on määrätty hoitamaan monenlaisia ​​terveysolosuhteita

Anafylaksiaa tulisi aina pitää lääketieteellisenä hätätilanteena. Opi mitä se on ja mitä tehdä

Hoidot hematologiselle (veren) sairaudelle

Adrenaliinin injektiokynän käyttö

Luvattomat hoidot