Creutzfeldt-Jakobin tauti

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on harvinainen ja kohtalokas sairaus, joka vaikuttaa aivoihin. Se aiheuttaa aivovaurioita, mikä pahenee nopeasti ajan myötä.

CJD: n oireita ovat mm

Useimmat CJD-ihmisillä kuolevat vuoden sisällä oireista, jotka alkavat yleensä infektiosta. Tämä johtuu siitä, että CJD: n aiheuttama liikkumattomuus voi saada ihmiset alttiiksi infektioille.

Lue lisää Creutzfeldt-Jakobin taudin oireista ja Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnosoinnista.

CJD näyttää johtuvan epänormaalista infektiivisestä proteiinista, jota kutsutaan prioniksi. Nämä prioni kerääntyy korkeille aivoille ja aiheuttavat peruuttamatonta vahinkoa hermosoluille, mikä johtaa edellä kuvattuihin oireisiin.

Vaikka epänormaalit prioniet ovat teknisesti tarttuvia, ne ovat hyvin erilaiset kuin virukset ja bakteerit. Esimerkiksi bakteereiden ja virusten lopettamiseen käytettävien ääri- ja säteilyn ääriolot eivät tuhoa prioneja, eikä antibiooteilla tai antiviraalisilla lääkkeillä ole mitään vaikutusta niihin.

Mikä aiheuttaa CJD: n?

Lue lisää Creutzfeldt-Jakobin taudin syistä.

Neljä päätyyppiä on CJD, joita kuvataan alla.

Sporadinen CJD on yleisin tyyppi.

Ajoittaisen CJD: n tarkka syy on epäselvä, mutta on ehdotettu, että normaali aivoproteiini muuttuu epänormaalisti (“misfolds”) ja muuttuu prioniksi.

Useimmissa satunnaisista CJD-tapauksista esiintyy 45-75-vuotiaita aikuisia. Oireet kehittyvät keskimäärin 60-65-vuotiaana.

Huolimatta siitä, että se on yleisimpiä CJD-tyyppejä, satunnainen CJD on edelleen hyvin harvinainen, joka vaikuttaa vuosittain vain miljoonaan miljoonaan ihmiseen.

Tyypit CJD

Monissa osissa maailmaa aikana oli 90 kirjattua kuolemantapauksia satunnainen CJD.

Variantti CJD todennäköisesti johtuu naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE: n tai “hullun lehmän taudin”) lehmän lihan kuluttamisesta, joka on samanlainen prion-tauti CJD: lle.

Koska CJD: n ja BSE: n välinen yhteys löydettiin vuonna 1996, tiukat valvontatoimet ovat osoittautuneet erittäin tehokkaiksi estämään tartunnan saaneiden nautojen liha pääsemästä ravintoketjuun (ks. Lisätietoja Creutzfeldt-Jakobin taudista).

Kuitenkin keskimääräinen aika, jonka CJD-variantin oireet esiintyvät infektion (inkubointikauden) jälkeen, on vielä epäselvä. Inkubaatioaika voi olla hyvin pitkä (yli 10 vuotta) joillakin ihmisillä, joten tartunnan saaneelle lihalle altistuvat ennen elintarvikevalvonnan käyttöönottoa voivat edelleen kehittää CJD-varianttia.

Miten CJD: tä hoidetaan

Prion, joka aiheuttaa variantti CJD, voidaan myös välittää verensiirrosta, vaikka tämä on tapahtunut vain neljä kertaa.

CJD-variantteja on kirjattu 177 tapausta. Tähän mennessä ja tilasta ei ole kirjattuja kuolemia. aikana .

Perheellinen CJD on erittäin harvinaista geneettistä tilannetta, jossa yksi niistä geeneistä, jonka henkilö perimää vanhempansa (prioniproteiinigeeni), kantaa mutaatiota, joka saa aikaan prionien aivojen aikuisten aikuisikään muodostumisen, mikä laukaisee CJD: n oireet. Se vaikuttaa noin yhdellä jokaista 9 miljoonaa ihmistä kohden.

Variantit CJD-korvausjärjestelmä

Perinnöllisen CJD: n oireet kehittyvät yleensä ensin 50-luvun alussa.

Monissa osissa maailmaa aikana oli 10 kuolemaa perinnöllisestä CJD: stä ja vastaavista perinnöllisistä prion-taudeista.

Iatrogeninen CJD on paikka, jossa infektio vahingossa levittyy CJD: n kanssa lääketieteellisellä tai kirurgisella hoidolla.

Esimerkiksi iatrogenisen CJD: n yhteinen syy aiemmin oli kasvuhormonihoito, jossa käytettiin kuolleisiin yksilöihin uutettuja ihmisen aivolisäkkeen kasvuhormoneja, joista osa oli CJD-infektoitunut. Ihmisen kasvuhormonin synteettisiä versioita on käytetty vuodesta 1985, joten tämä ei ole enää riski.

Iatrogeeninen CJD voi myös esiintyä, jos CJD: n henkilön aivoleikkauksen aikana käytettyjä välineitä ei puhdisteta kunnolla kunkin kirurgisen toimenpiteen välillä ja niitä käytetään uudelleen toiselle henkilölle. Näiden riskien lisääntynyt tietoisuus tarkoittaa kuitenkin, että iatrogeninen CJD on nyt hyvin harvinaista.

Monissa osissa maailmaa aikana oli vain kolme kuolemaa iatrogeenisestä CJD: stä (joka aiheutui ihmisen kasvuhormonin vastaanottamisesta ennen vuotta 1985).

CJD: llä ei ole parannuskeinoa, joten hoito pyrkii lievittämään oireita ja tekemään kärsivän henkilön mahdollisimman mukavaksi.

Tämä voi sisältää lääkityksen, kuten masennuslääkkeiden, ahdistusta ja masennusta, ja kipulääkkeitä lievittääkseen kipua. Jotkut tarvitsevat hoitotyötä ja ruokintaan apua.

Lue lisää Creutzfeldt-Jakobin taudin hoidosta.

Lokakuussa 2001 hallitus ilmoitti korvausjärjestelmästä CJD-variantin uhreille. Rahoitusrahasto perustettiin huhtikuussa 2001, ja 25 000 puntaa maksettiin useimpien perheiden käyttöön.

21/07 /

21/07 /

Antibiootit ovat lääkkeitä, joita käytetään hoitamaan – ja joissakin tapauksissa estämään – bakteeri-infektioita