Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid on rakkuloiva ihosairaus, joka vaikuttaa vanhuksille.

Se johtuu immuunijärjestelmän ongelmasta, mutta yleensä se poistuu itsestään muutamassa vuodessa. Sillä välin rakkuloita voidaan hallita lääkkeillä.

Ehtoa koskee noin 1 10 000 ihmisellä. joka vuosi.

Bullous pemphigoid tyypillisesti alkaa punainen, kutiava ihottuma, joka näyttää vähän kuin dermatiitti (ekseema) tai nokkosihottuma. Tämä kestää yleensä useita viikkoja tai kuukausia.

Suuret, kutiavat läpipainopakkaukset yleensä näkyvät punaisilla laastareilla juuri ihon pinnan alla. Ne voivat olla halkaisijaltaan enintään 5 cm ja täynnä nestettä, ja läpipainopakkauksen paksu iho venyy tiiviisti.

Sisäinen neste on yleensä kirkas, mutta voi muuttua sameaksi tai verenpunaiseksi.

Mitkä ovat oireita?

Blisters kestävät muutaman päivän ennen paranemista jättämättä arpia, mutta sykli kehittyy, jos enemmän muotoa.

Ihottuma ja rakkulat näkyvät yleensä yläosissa ja reiteissä, joskus leviävät rungon ranteille ja mahalle. Vaikeissa tapauksissa läpipainopakkaukset voivat kattaa suurimman osan ihosta, mukaan lukien suun sisäpuoli.

Kuitenkin jotkut ihmiset eivät ole oireita tai vain lievää punoitusta ja ärsytystä ilman läpipainopakkauksia.

Tilanne nähdään yleensä yli 70-vuotiailla. Harvoin se voi vaikuttaa lapsiin ja nuoriin aikuisiin.

Bullous pemphigoid on myös hieman yleisempi naisilla kuin miehillä.

Bullous pemphigoid on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin kudoksiin ja elimiin.

Kuka vaikuttaa?

Henkilö immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita ihoa vasten. Nämä vasta-aineet hyökkäävät pohjamembraania, joka sijaitsee ihon yläkerroksen (epidermis) ja seuraavan kerroksen (dermis) välissä ja pitää ihon yhdessä. Ihokerrokset alkavat erottua ja neste kertyy keskenään.

Ei ole selvää, miksi autoimmuunisairaudet, kuten bullous pemphigoid, tapahtuvat, mutta ajatellaan, että jotain laukaisee immuunijärjestelmän hyökkäämään kehon omiin kudoksiin. Tietyt lääkkeet ja auringonpolttama on tiedetty toimivan laukaisijana.

Oireet tulevat yleensä yllättäen.

Bullous pemphigoid ei ole

Mikä on syy?

Lääkärisi voi epäillä Bullous pemphigoid vain katsomalla ihoa.

Diagnoosi vahvistetaan sitten ottamalla pieni näyte ihoaltasi iholta (biopsia) ja lähettämällä se laboratoriolle tarkastettavaksi nähdäksesi, ovatko ylimmät ihokerrokset erottuneet.

Vasta-aineita voidaan käyttää erityisen värjäytymisen (immunofluoresenssin) avulla, ja verinäytettä voidaan ottaa ja tarkastaa pemfigoidien vasta-aineiden esiintymiseksi.

Miten se diagnosoidaan?

Jos sinulla on diagnosoitu bullous pemphigoid, voit todennäköisesti viitata dermatologist (ihon asiantuntija) hoitoon.

Hoidon tarkoituksena on lopettaa uusien läpipainopakkausten muodostaminen ja parantua läpipainopakkaukset, jotka ovat jo olemassa.

Asiantuntija voi määrätä melko voimakasta lääkitystä, jolla voi olla vakavia sivuvaikutuksia, joten pienintä mahdollista annosta käytetään minimoimaan tämä.

Sinulla on yleensä määrätty kortikosteroideja (joko tabletteja tai kermaa), joskus rinnalla “steroidia säästävä” lääkitys, joka sallii lääkäreiden vähentää annosta steroideja. Voit myös määrätä antibioottia.

Kortikosteroidit tai steroidit ovat anti-inflammatorisia lääkkeitä, jotka on määrätty monenlaisiin olosuhteisiin.

Jos ihoalue on vain vähäinen, sinulle voidaan määrätä steroidikermaa ja hankaa alueelle. Suurempien läpipainopakkausten alueille saatat saada steroiditabletteja.

Miten sitä käsitellään?

Jos läpipainopakkaukset ovat vaikeita, saatat saada suuria annoksia aloittaaksesi tilan hallinnan ja lopettamaan läpipainopakkaukset. Tämä voi kestää useita viikkoja.

Annosta vähennetään vähitellen, ja joko poistut steroideista tai säilytetään pienellä annoksella pitkään.

Näkymät

Jos käytät pienintä mahdollista tehokasta steroidiannosta, lääkäri voi antaa sinulle “steroidia säästävän” lääkkeen ottavan rinnalle, kuten alla kuvataan.

Lue lisää steroidilääkkeistä, myös haittavaikutuksista.

Sinulle voidaan määrätä atsatiopriini- tai metotreksaattilääkkeitä steroidien rinnalla. Nämä työt estävät vasta-aineiden tuottamisen.

Ajatuksena on, että haittavaikutukset ovat vähemmän haitallisia, jos pieniä annoksia kahta eri tablettia (steroideja ja immunosuppressiivisia aineita) käytetään yhden suuren steroidiannoksen sijasta. Tämä tunnetaan nimellä steroidien säästäminen.

Läpipainopakkaukset tulisi jättää ennalleen, jos mahdollista, vähentämään infektioriskiä.

Kuitenkin, jos ne ovat erityisen suuria ja vaikeassa paikassa – kuten jalkapohjallasi – niitä voidaan lävistää huolellisesti steriilillä neulalla nesteen vapauttamiseksi. Läpipainopakkauksen iho on jätettävä.

Jos läpipainopakkaukset rikkovat, ne parantavat nopeasti.

Käsittelyä ei ole mahdollista parantaa hoidon aikana, mutta se yleensä poistuu itsestään viiden tai kuuden vuoden kuluessa. Sillä välin lääkitys on tehokas pitämään läpipainopakkaukset hallinnassa.

Säännölliset seurantatavat ovat yleensä välttämät- tömiä, joten lääkkeen mahdollisia haittavaikutuksia voidaan seurata ja varmistaa, että oireet ovat hallinnassa.

12/05 /

12/05 /

PV on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa kivuliaita rakkuloita kehittymiselle iholle ja suun sisäpuolelle

Miksi he muodostavat, mitä tehdä ja miten heitä estetään